【中图分类号】R726.12 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)06-0520-01
1病例报告
例1．患者，23岁，未婚。因急性左下腹痛1天于2011年10月5日急诊入院。患者平素月经规则，既往体健，否认性生
活史一妇科检查：左侧附件区触及约直径10 cm包块，压痛明显，B超检查示：子宫左侧弱回声区，大小108 mm×101mm×95 mm，部分呈中等回声，周边见彩色血流，提示子宫左侧囊性为主混合块，附件来源可能。肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。术前诊断：腹痛待查，左侧卵巢囊肿蒂扭转可能。急诊在全身麻醉下行腹腔镜检查术，术中见子宫前壁下段官颈峡部膀胱子宫反折腹膜处约直径10 cm大小囊性肿块，呈灰黄灰白色，局部见暗褐色陈旧性出血，双侧卵巢输卵管外观无异常。遂行腹腔镜下子宫肿块切除术。术中冰冻病理检查示：纤维组织性囊壁组织，未见恶性病变。术后病理检查示：肿瘤细胞围绕血管排列，肿瘤细胞多呈圆形，部分为梭形；细胞形态较规则，异型性不明显；细胞质部分透亮，有的为淡嗜酸性颗粒状，核仁不明显，肿瘤间质玻璃样变性，未见核分裂象，未见坏死及血管浸润。免疫组化：HMB45( +++ )，Desmin( + )．Ki-67(2％，+ )，P53( 一 )，Vimentin( 一 )，CDl0( — )，CD34( 一 )，ER( 一 )，AEl／AE3( 一 )。病理诊断：(子宫)血管周上皮样细胞肿瘤。患者术后5天痊愈出院。未行放化疗，术后随访11个月，未见疾病复发转移。
例2，患者，34岁，已婚。因月经量增多1年，经期下腹痛10天于2009年9月28日入院。患者既往体健，G2P1，平素月经规则，无经期下腹痛。妇科检查：子宫后壁触及直径约5 cm包块。B超检查：子宫后壁向外突低回声区，大小52 mm×44mm×38 mm，其内见大小不等无回声区3—9 mm，多个，内部彩色血流稀少，周边彩色血流星点状，P1 0. 59，RI 0．47。提示子宫肌层实质占位，肌瘤变性可能。肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。术前诊断：子宫肌瘤囊性变可能。予在全身麻醉下行腹腔镜下子宫肿瘤剥除术。术中探查：子宫后壁见直径5cm大小肿块，色灰白，局部区呈蜂窝状半透明，双侧卵巢输卵管外观无异常。术中冰冻病理检查示：(子宫)间叶源性肿瘤，上皮样平滑肌瘤可能。术后病理检查示：(子宫)血管周上皮样细胞肿瘤。于10月8日再次在全身麻醉下行腹腔镜辅助下阴式子官全切除术。术中冷冻病理检查示：子宫肌层剥离残腔处见血管周上皮样细胞肿瘤残留。术后病理检查示：肿瘤细胞呈片状或巢状排列，在子宫肌层间呈舌状浸润性生长；肿瘤细胞胞质丰富，透亮，有的为嗜酸性颗粒状。核仁不明显；可见色素颗粒。免疫组化：HMB45( +++ )，Desmin( + )，SMA( + )，Caldesmon( + )，ER( + )，PR( + )，Ki-67(3％ + )．P53( — )，AEl／AE3( 一 )，CDl0( 一 )，CD34( 一 )，S—100( 一 )。病理诊断：子宫肌层剥离残腔处见血管周上皮样细胞肿瘤残留并侵犯周围肌层。患者术后7天痊愈出院。术后未行放化疗随访36个月，未见疾病复发转移。
2讨论
血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular epitheliold cell tumor，PEComa)是由组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的恶性潜能未定的间叶性肿瘤。2002年WHO肿瘤组织学分类中将其归入软组织未分化肿瘤，其家族成员包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤及淋巴管平滑肌瘤病等。在女性生殖道中，子宫为其好发部位。
2 1PEComa病因和发病机制目前文献中报道的肝、肺、肾以外的其他PEComa几乎全部为女性，因而推测激素在PECo-ma的病因租发病机制方面可能有一定作用［1］。文献报道ER、PR主要在梭型肿瘤细胞中表达，在我们的2个病例中，梭型细胞和圆形细胞均有表达。对于激素水平及激素的具体作用机制尚缺乏系统研究。p53是重要的肿瘤抑制基因，对多种肿瘤形成起重要作用。本组2例免疫表型均为p53蛋白阴性，国内学者报道的3例子宫PEComa也未见p53蛋白表达，提示PE—Coma的发生可能与p53基因突变无关［2］。
2.2子宫PEComa临床表现综合国内外文献报道［3.4］，子宫PEComa多发生于成年人，年龄分布较广(9—82岁)，平均年龄50.5岁，多发生于官体，少数报道发生于官颈。临床表现多以异常阻遭流血、腹痛为主诉。体格检查常可扪及下腹肿块，大小多数为1.5～5.0 cm，少数报告最大直径达30 cm。肿块大体多为实性，可有囊性成分，可有局部坏死或囊性变，恶性者质地软，鱼肉状。辅助检查多无异常，常易误诊为子宫肌瘤囊性变、附件囊肿或子宫肉瘤。本文2例子官PEComa临床主诉为急性腹痛及异常阴道流血。术前诊断附件囊肿1例、平滑肌瘤变性l例。肿瘤标志物血清学检查均在正常范围内，提示肿瘤标志物检测对该病诊断可能无明确意义。
2.3子官PEcoma的诊断及鉴别诊断由于该疾病在临床表现、影像学上缺乏特异性改变，明确诊断主要依靠病理学。在病理学上，肿瘤有明显的舌状生长方式，瘤细胞表达HMB45弥漫阳性，平滑肌标志物可表达或不表达。子宫上皮样平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤及透明细胞肉瘤等在形态学与子宫PE—Coma有某些相似之处，鉴别诊断时应根据各自的形态学特点及免疫组化表型加以鉴别。
2.4子宫PEComa的生物学特性 子宫PEComa的生物学特性呈多样性，大多数呈良性，可有复发、转移，个别转移出现在十余年后，偶有致死报道。目前，子宫PEComa的生物学行为确定仍然是一个难题，尚无恶性诊断的统一标准。2005年Folpe等［5］。
总结了26例软组织和女性生殖道PEComa患者资料，从复发和转移的病例中他们提出几点良、恶性PEComa判断有参考意义的指标：肿瘤直径>5 cm；核分裂相多于1／50个高倍视野；出现细胞异形性和坏死、血管浸润。出现两点或以上时要考虑恶性，若仅有核异形或仅有肿瘤直径>5cm时考虑为恶性潜能不能确定。一般的小肿瘤(直径<5cm)．无细胞异型性和坏死，未见核分裂象，认为是良性肿瘤。浸润性增生、肿瘤细胞丰富及显著的细胞核异型性常是PEComa具有侵袭性的特征。Ki67增殖指数对良、恶性PEComa的诊断可能也有帮助，仅5％的Ki67表达就可能出现肿瘤的转移，而是否以5％作为良、恶性PEComa的诊断标准尚未见大宗病例报道，本组的2例患者的Ki67增殖指数分别为2％和3％，均小于5％。
2.5子宫PEComa的治疗对于子宫PEComa来说，根据生物学行为不同，治疗方案有所不同，手术为有效的治疗方法。WHO推荐的术式为全子宫切除或加双侧附件切除术，本文例2患者肿瘤直径约5cm，属于恶性潜能不能确定，因已完成生育，故术后补行全子宫切除，且第2次术后病理证实子宫肌层剥离残腔处见血管周上皮样细胞肿瘤残留，并侵犯周围肌层，提示对于恶性潜能未定的患者若单行肿瘤剥除易发生剥离面残留并浸润。对于年轻、有生育要求的女性，若肿瘤为良性表现，也可行单纯肿瘤切除术。2010年，Yamamoto等报道l例24岁未婚女性因子官PEComa行肿瘤剥除术，术后两次复发后反复行肿瘤剥除术，第3次复发行肿瘤剥除术后随访1年无异常，予以保留子宫。本文例1患者病理上未见核分裂相及坏死，细胞异型性不明显，行单纯肿瘤切除术后随访11个月未见复发及转移，但应密切随访。若可疑恶性可进一步切除大网膜，同时行淋巴结及阑尾活检或切除，术后辅助放化疗。有残留及转移病灶的PEComa更适合化疗。因PEComa属于软组织肉瘤，有效的化疗药物有长春新碱、表柔比星、异环磷酰胺、放线菌素D、氮烯唑胺、环磷酰胺及美法仑。由于目前病例数较少，没有长期随访结果，各种化疗方案的远期疗效不详，尚没有常规治疗方案。
综上所述，目前认为子宫PEComa属于恶性潜能未定型肿瘤，其生物学特性呈多样性，可复发及远处转移，甚可致死。需结合多方面因素尤其是病理表现综合判定其良恶性，具体治疗方案需根据病理有无恶性表现、患者年龄及有无生育要求等多个因素而决定，预后与临床及病理特征密切相关。无论采用何种治疗方案，术后应坚持长期随访。
参考文献
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